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心脏脂肪瘤合并室性心律失常一例

齐丽彤 赵锋 丁燕生 霍勇 北京大学第一医院 心血管内科

作者:  齐丽彤赵锋丁燕生霍勇   日期:2007/2/28 0:00:00

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病史 患者女性,24岁,2004年11月23日首次入院。

    病史 患者女性,24岁,2004年11月23日首次入院。 主诉:间断发作心悸2年,加重伴晕厥半年。 现病史:患者4年前起无诱因间断发作心悸,伴出汗、乏力,发作时心电图示室性心动过速,心室率200次/分左右,有时可在数分钟内自行缓解,或静脉注射普罗帕酮可终止发作,静脉注射利多卡因效果不佳。近2年发作时出现意识丧失,数分钟可恢复。为进一步诊治收入院。 既往体健,个人史、家族史、婚育史无特殊。

    体格检查 体温37℃,脉搏68次/分,呼吸16次/分,血压 110/60 mm Hg。一般情况好,口唇无苍白、发绀,颈静脉无怒张。双肺呼吸音清,未闻及罗音。心前区无隆起,未触及震颤,心界不大,心率68次/分,心律齐,心音无异常,心尖部可闻及II/6级收缩期吹风样杂音,柔和,不传导,未闻及心包摩擦音。腹软,无压痛,肝脾肋下未触及。双下肢无浮肿。

    辅助检查 血尿常规(—),生化(—),心肌酶(—) 心电图:I,II,III,avL,V4~V6导联ST段抬高0.1~0.2 mv,T波双向。 Holter:窦性心律,室性早搏,2458次/24 h,阵发室性心动过速。 超声心动图:左室后方心包内占位病变,厚度5.7 cm,与左室后壁粘连。左室后壁运动异常, 二尖瓣轻~中度返流。 多排螺旋CT(MSCT)心脏平扫与增强扫描及MRI均显示左室侧后方巨大脂肪密度病灶,大小约10.0 cm×9.5 cm×5.2 cm,与左室后下壁及侧壁关系密切,相邻左室壁运动减弱。诊断为心脏巨大脂肪瘤,考虑心肌组织来源。

    治疗过程 于2004年12月转心脏外科行开胸探查术,术中见左室后壁有一8×5cm 肿物,为心肌组织来源,将冠状动脉(左前降支[LAD],回旋支[LCX])拱起并部分包埋,无法完整切除,行肿瘤部分切除术。 病理所见:标本苏木素伊红(HE)染色后,光学显微镜下见大量正常排列形态规则之脂肪细胞,周围可见较薄纤维结缔组织包膜,病理诊断为左心室壁脂肪瘤。 术后患者恢复好,口服美托洛尔25 mg,Bid,出院。 术后半年再次发作室性心动过速,于2005年12月第二次入院。超声心动图及X线断层扫描(CT)检查发现心包内肿瘤大小为9 cm×10 cm×5 cm(接近肿瘤切除术前),冠脉CT示冠状动脉未见异常。行心脏电生理检查及射频消融术。术后恢复良好,给与普罗帕酮150 mg,Tid,出院。 2006年3月因再次发作心悸10天,心电图为室性心动过速,第三次住院。考虑口服普罗帕酮效果不佳,改为索他洛尔80 mg,Bid口服。复查超声心动图较2005年12月无明显变化。 2006年8月患者无诱因发作心悸,不能自行终止,外院心电图示室性心动过速,给与普罗帕酮70 mg静脉注射后突发抽搐,意识丧失,大小便失禁,心电监护示心室颤动,经电复律、心肺复苏后意识恢复,仍可见频发室性心动过速,转我院治疗。给与胺碘酮500μg/min静点,并口服普罗帕酮150 mg,Tid,效果不佳。于2006年9月4日行ICD植入术。患者妊娠16周,考虑频发室性性动过速与妊娠有关,予以引产终止妊娠。术后室性心动过速发作明显减少。给与口服普罗帕酮150 mg,Tid,美托洛尔25 mg,Bid,出院。 

    讨论 本例患者的巨大脂肪瘤发生于左室后壁,影像学检查提示局部心肌受肿瘤组织浸润,正常的心肌结构和收缩功能遭破坏,并导致电活动紊乱,临床突出表现为严重的室性心律失常,包括频发室性早搏、阵发室性心动过速和心室颤动。 本例患者的治疗非常困难。由于手术难以完全切除肿瘤组织,不能解决心律失常的发病基础;尝试应用多种抗心律失常药物以及射频消融,仍未能预防室颤的发生。ICD治疗可能是最佳的选择。

    专家点评 许玉韵:患者心电图改变表现为I、II、III、V5和V6导联ST段抬高,考虑原因:①心包内大量脂肪组织,引起类似心包积液的心电图改变;②左室后壁存在矛盾运动,可能与后壁有肿瘤浸润而周边正常心肌没有浸润有关,可造成心电图上的ST段持续抬高;③回旋支受压造成的心肌缺血可能性不大,因为患者临床上无心绞痛表现,手术未发现肿瘤压迫冠状动脉。患者的室性心律失常与心肌被肿瘤组织浸润有关,射频消融治疗是否能够解决本患者的心律失常的问题?放射治疗是否有效?

    齐丽彤:患者心电图有部分下壁和侧壁导联ST段抬高的表现,无动态改变,多次查心肌酶正常,除外心肌炎,超声心动检查除外心包积液。我们考虑,肿瘤组织与左室后壁和侧壁关系密切,左室后壁被肿瘤组织浸润,而且后壁向外膨出,类似室壁瘤,均可造成电活动异常。患者在病程初主要是使用抗心律失常药物控制心律失常,但是尝试使用多种抗心律失常药物,而且剂量较大,效果却不佳。患者发作室性心动过速时QRS波形态一致,电生理检查提示室性心动过速起源点在左室肿瘤浸润部位,由于考虑室性心动过速发作的起源点固定,射频消融治疗可能有效,因此我们尝试了射频消融治疗。 患者多次发作持续时间较长的持续性室性心动过速,有时可自行终止,有时需要药物治疗才能终止,而且发生了与血流动力学变化有关的意识丧失,病程中的晕厥与室性心动过速发作时频率快有关。

   胡大一:患者主要表现为室性心动过速,心电图的检查对诊断很重要,室性心动过速的发作对患者影响很大。在本病例中,出现使用普罗帕酮后晕厥的情况,具体过程不清,但是,应考虑是否为普罗帕酮的致心律失常作用。普罗帕酮可使单形性室性心动过速的频率加快并难以终止,因此,我们在使用抗心律失常药物时,要注意其致心律失常作用。患者射频消融未能预防室性心动过速发作,考虑室性心动过速与肿瘤浸润相关,此种情况下射频消融的效果欠佳。应强调心功能不全的患者一定不能静脉使用普罗帕酮。此患者年轻,药物治疗上主要使用了普罗帕酮和β受体阻滞剂,疗效不佳时可试用胺碘酮。患者类似心包积液的心电图改变与肿瘤浸润有关。 

    向小平:我们在临床上使用普罗帕酮时一定注意掌握适应证,静脉推注普罗帕酮时速度一定要慢。

版面编辑:国际循环


心脏脂肪瘤心律失常

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