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右冠状动脉起源于肺动脉1例临床报告

盛晓棠,朱鲜阳 (沈阳军区总医院先心病内科 沈阳 110016)

作者:国际循环网   日期:2007/5/18 15:00:00

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一、临床资料

患者,女性,27岁。发现心脏杂音2个月入院。患者2个月前因头痛到当地医院就诊发现有心脏杂音,偶有劳累或紧张时气短、心前区疼痛。入院查体:血压114/70 mm Hg,无发绀、杵状指,双肺呼吸音清,未闻及干湿音。心界大,心率76次/分,律齐,胸骨左缘4肋间可闻及连续性杂音,肺动脉瓣区第二音正常。肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿,双足背动脉搏动好。
胸片示:双肺纹理清晰,肺内未见实质性病变,心胸比值0.47。双肺CT示:左房、左室增大,左侧冠状动脉增宽明显。心电图示:电轴+68度,窦性心律,正常心电图。

超声心动图示:左心房、左心室内径增大;房、室间隔回声完整,主动脉根部扩张,左、右冠状动脉明显扩张,肺动脉内显示一条索样管状回声。彩色多普勒显示肺动脉内异常血流信号。超声诊断:右冠状动脉异常起源于肺总动脉、左室收缩功能正常(射血分数 0.70)。

右心导管测压:右心房压10/5 mm Hg,右心室压30/1 mm Hg,主肺动脉压30/12 mm Hg,左室压115/0 mm Hg,升主动脉压115/80 mm Hg。主动脉根部正侧位造影(图1)显示:主动脉根部无明显扩张,主动脉瓣无关闭不全,左、右冠状动脉窦显影后未见右冠状动脉开口显影,仅见左冠状动脉发出,其主干及重要分支粗大,迂曲扩张,右冠状动脉经冠状动脉间侧支逆行充盈显影,右冠状动脉与主肺动脉相连(图2)。冠状动脉及肺动脉造影(图3)未见狭窄。左心室造影示:左心室各壁活动普遍减弱,左室射血分数56%。

临床诊断:先天性心脏病(非紫绀型)右冠状动脉起源于肺动脉。

二、讨论

冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉,约占所有先天性心脏病的0.25%~0.5%。临床上以左冠状动脉异常起源于肺动脉多见,约占90%;右冠状动脉异常起源于肺动脉少见,起源于肺动脉左后窦或右后窦,主要分布到右心室,约占7%~8%;双侧冠状动脉起源于肺动脉极为罕见,约占2%。

冠状动脉起源异常的临床症状取决于左、右冠状动脉间侧支循环的发展情况。婴幼儿时期的临床表现多不明显,多可存活到成年。随着与左冠状动脉建立侧支循环,形成左冠→右冠→肺动脉的左向右分流,也可出现窃血现象,导致心肌缺血,出现心前区疼痛,心悸气短、乏力等症状,患者很难承受任何肺动脉压力增高的表现,且少数患者可出现猝死。

由于冠状动脉起源异常的发病率低,易漏诊和误诊。提高对本病病理解剖、病理生理和临床表现的认识,综合运用影像学检查手段,是发现、确诊的重要基础。当患者出现心肌缺血、心肌梗死、慢性心力衰竭、呼吸困难等症状,伴有心脏连续性杂音应考虑本病的可能性,主动脉或冠状动脉造影有助于本病的诊断。各种心脏影像学检查时,均应注意观察冠状动脉的开口情况,以便发现本病。主动脉根部造影可明确判断冠状动脉的起始部位,通过侧支循环另一侧冠状动脉能够清楚显示,而肺动脉是低压低阻系统,很难充盈冠状动脉,本例患者肺动脉造影亦未能显示右冠状动脉,因此,肺动脉造影对诊断没有帮助。此畸形一旦确诊应及早手术治疗,纠正异常冠状动脉或行旁路移植术可使患者心肌供血改善,心脏功能得以恢复,对术后患者应长期随访。

版面编辑:IC


右冠状动脉肺动脉

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